Полезные статьи

Понятие и вид исков

Оглавление:

Понятие и вид исков

  • Автострахование
  • Жилищные споры
  • Земельные споры
  • Административное право
  • Участие в долевом строительстве
  • Семейные споры
  • Гражданское право, ГК РФ
  • Защита прав потребителей
  • Трудовые споры, пенсии
    • Главная
    • Статьи и комментарии ПЦ «Логос»
    • Дорожно-транспортное происшествие (ДТП). Понятие и виды
    • ДТП. Определение понятия

      Дорожно-транспортное происшествие — событие, возникшее в процессе движения по дороге транспортного средства и с его участием, при котором погибли или ранены люди, повреждены транспортные средства, сооружения, грузы либо причинен иной материальный ущерб (статья 2 Федерального закона от 10.12.1995 N 196-ФЗ «О безопасности дорожного движения»)

      Тождественное определение понятия «дорожно-транспортное происшествие» содержится в п. 1.2 Правил дорожного движения РФ, утвержденных Постановлением Совета Министров — Правительством Российской Федерации от 23 октября 1993 года N 1090.

      Понятие ДТП раскрывается и в правилах учета и анализа дорожно-транспортных происшествий на автомобильных дорогах Российской Федерации», утвержденных руководителем Федеральной дорожной службы России 29.05.1998 года.

      В приложении 3 к указанному документу дается аналогичное определение понятия ДТП:

      «дорожно-транспортным происшествием (ДТП) называется событие, возникшее в процессе движения по дороге транспортного средства и с его участием, при котором погибли или были ранены люди, повреждены транспортные средства, груз, сооружения».

      В п. 3 приложения 3 к упомянутым правилам учета и анализа дорожно-транспортных происшествий на автомобильных дорогах Российской Федерации, также раскрываются виды ДТП.

      Столкновение — происшествие, при котором движущиеся транспортные средства столкнулись между собой или с подвижным составом железных дорог.

      К этому виду относятся также столкновения с внезапно остановившимся транспортным средством (перед светофором, при заторе движения или из-за технической неисправности) и столкновения подвижного состава железных дорог с остановившимся (оставленным) на путях транспортным средством.

      Опрокидывание — происшествие, при котором движущееся транспортное средство опрокинулось (например, суд пришел к выводу о том, что опрокидывание автокрана на территории ОАО не может быть расценено как дорожно-транспортное происшествие, поскольку произошло не в процессе движения транспортного средства по дороге, как это предусматривает пункт 1.1 Правил дорожного движения; постановление ФАС Западно-Сибирского округа от 28.10.2008 N Ф04-6437/2008(14507-А70-11) по делу N А70-470/11-2008).

      Наезд на стоящее транспортное средство — происшествие, при котором движущееся транспортное средств наехало на стоящее транспортное средство, а также прицеп или полуприцеп.

      Наезд на препятствие — происшествие, при котором транспортное средство наехало или ударилось о неподвижный предмет (опора моста, столб, дерево, ограждение и т.д.).

      Наезд на пешехода — происшествие, при котором транспортное средство наехало на человека или он сам натолкнулся на движущееся транспортное средство.

      К этому виду относятся также происшествия, при которых пешеходы пострадали от перевозимого транспортным средством груза или предмета (доски, контейнеры, трос и т.п.).

      Наезд на велосипедиста — происшествие, при котором транспортное средство наехало на велосипедиста или он сам натолкнулся на движущееся транспортное средство.

      Наезд на гужевой транспорт — происшествие, при котором транспортное средство наехало на упряжных животных, а также на повозки, транспортируемые этими животными, либо упряжные животные, или повозки, транспортируемые этими животными, ударились о движущееся транспортное средство. К этому виду также относится наезд на животное.

      Падение пассажира — происшествие, при котором произошло падение пассажира с движущегося транспортного средства или в салоне (кузове) движущегося транспортного средства в результате резкого изменения скорости или траектории движения и др., если оно не может быть отнесено к другому виду ДТП.

      Падение пассажира из недвижущегося транспортного средства при посадке (высадке) на остановке не является происшествием.

      Иной вид ДТП — происшествия, не относящиеся к указанным выше видам. Сюда относятся падение перевозимого груза или отброшенного колесом предмета на человека, животное или другое транспортное средство, наезд на лиц, не являющихся участниками дорожного движения, наезд на внезапно появившееся препятствие (упавший груз, отделившееся колесо и пр.) и др.

      Последний абзац п.3 приложения 3 к указанным правилам учета и анализа дорожно-транспортных происшествий на автомобильных дорогах…, как видно, включает также «иной вид ДТП». Речь, в частности идет о так называемых бесконтактных ДТП.

      При бесконтактном ДТП по вине водителя транспортного средства (нарушившего правила дорожного движения) причиняется вред третьим лицам, при этом, физического контакта между транспортным средством причинителя вреда и транспортным средством потерпевшего лица (а также любым иным объектом, которому причинен вред) не происходит. Более подробно по теме бесконтактного ДТП см. статью «Бесконтактное ДТП. Судебная практика»

      Падение предметов на автомобиль, снега с крыш – ДТП?

      Для отнесения события к ДТП имеет значение, двигался ли «пострадавший» автомобиль в момент причинения ущерба или был припаркован, ведь из определения понятия ДТП следует, что дорожно-транспортное происшествие – это событие, возникшее, прежде всего в процессе движения по дороге транспортного средства.

      Например, суд указал, что «из искового заявления истца усматривается, что в момент причинения ущерба автомобиль был припаркован к зданию, основанием исковых требований явилось причинение ущерба автомобилю в результате падения снега, а не дорожно-транспортное происшествие» (постановление ФАС Центрального округа от 04.02.2014 по делу N А09-1079/2013)

      Остановка транспортного средства – процесс движения – ДТП?

      От ответа на данный вопрос зависит, относится ли случившееся происшествие при остановке автомобиля к ДТП или нет. Соответственно, будет ли относится событие к страховому случаю или нет.

      Согласно пункту 1.2 Правил дорожного движения, «дорожно-транспортное происшествие» — событие, возникшее в процессе движения по дороге транспортного средства и с его участием, при котором погибли или ранены люди, повреждены транспортные средства, сооружения, грузы либо причинен иной материальный ущерб.

      При этом дорожным движением является совокупность общественных отношений, возникающих в процессе перемещения людей и грузов с помощью транспортных средств или без таковых в пределах дорог. Преднамеренное прекращение движения транспортного средства на время до 5 минут, а также на большее, если это необходимо для посадки или высадки пассажиров либо загрузки или разгрузки транспортного средства, является остановкой.

      Согласно пункту 1.1 Правил дорожного движения, настоящие Правила дорожного движения устанавливают единый порядок дорожного движения на всей территории Российской Федерации.

      Следовательно, пункты 1.1 и 1.2 Правил дорожного движения, в их взаимосвязи относят остановку транспортного средства к процессу дорожного движения.

      Согласно статье 2 Федерального закона от 10 декабря 1995 года N 196-ФЗ «О безопасности дорожного движения» под термином «дорога» понимается обустроенная или приспособленная и используемая для движения транспортных средств полоса земли либо поверхность искусственного сооружения. Дорога включает в себя одну или несколько проезжих частей, а также трамвайные пути, тротуары, обочины и разделительные полосы при их наличии. Аналогичное понятие дороги содержится в пункте 1.2 Правил дорожного движения.

      Например, руководствуясь приведенными нормами права, Третий арбитражный апелляционный суд в своем постановлении от 09.12.2013 по делу N А33-11923/2013 указал, что «поскольку спорное событие произошло на разгрузочной площадке общества…, специально предназначенной для проезда по ней автомобилей для их разгрузки, то есть являющейся дорогой, а остановка транспортного средства для его разгрузки является частью дорожного движения, то опрокидывание принадлежащего истцу транспортного средства произошло в результате дорожно-транспортного происшествия — страхового случая, предусмотренного договором добровольного страхования».

      Кто считается погибшим, раненым в ДТП? Определение понятия «ограниченная видимость» и «дорожные условия, сопутствующие ДТП»

      П.п. 4-7 приложения 3 к правилам учета и анализа дорожно-транспортных происшествий на автомобильных дорогах Российской Федерации, утв. ФДС РФ 29.05.1998:

      «4. Погибшим считается лицо, погибшее на месте дорожно-транспортного происшествия либо умершее от его последствий в течение семи последующих суток.

      5. Раненым считается лицо, получившее в дорожно-транспортном происшествии телесные повреждения, обусловившие его госпитализацию на срок не менее одних суток либо необходимость амбулаторного лечения. В этом случае оказание амбулаторного лечения подтверждается документами (справками) медицинского учреждения.

      6. Ограниченная видимость — расстояние видимости для данных условий движения не соответствует нормативным требованиям из-за геометрических характеристик дороги или по метеоусловиям.

      7. Дорожные условия, сопутствующие ДТП, — фактические дорожные условия в месте ДТП на момент его совершения. Факт того, что неудовлетворительное дорожное условие (условия) явилось причиной ДТП, определяется решением суда (на основе результатов расследования)».

      Александр Отрохов, Правовой центр «Логос» (г. Омск), 15.04.2015г.

      logos-pravo.ru

      Предпринимательское право России

      Убытки: понятие, виды и порядок взыскания

      Многоликость исследуемого явления вызвала в литературе оживленную дискуссию. По мнению одних ученых, убытки — это «денежная оценка того ущерба, который причинен неисправным должником», других (О. С. Иоффе, В. И. Кофман, Е. А Тарновская) — убытки существуют объективно, независимо от правовой оценки их возникновения. Отсюда убытки есть неблагоприятные изменения в имуществе лица, выражающиеся в произведенных им расходах, в утрате или повреждении его имущества, недополучении доходов, которые оно должно было получить.

      Бесспорно, что убытки — отрицательные последствия в имущественной сфере потерпевшего, выраженные в денежной оценке.

      Возмещение убытков как универсальная мера (форма) гражданско-правовой ответственности применяется в обязательственных правоотношениях. Общая обязанность возместить убытки неисполнением или ненадлежащим исполнением обязательств или нанесенного вреда возникает в силу прямого указания закона.

      Итак, надо проводить различие между понятиями «убытки» и «возмещение убытков». Убытки — это прежде всего экономическая категория, представляющая собой неблагоприятные имущественные потери. Возмещение убытков есть мера гражданско-правовой ответственности.

      Легальное определение понятия убытков сформулировано в ст. 15 ГК. Под убытками понимаются расходы, которые лицо, чье право нарушено, произвело или должно будет произвести для восстановления нарушенного права, утрата или повреждение его имущества (реальный ущерб), а также неполученные доходы, которые это лицо получило бы при обычный условиях гражданского оборота, если бы его право не было нарушено (упущенная выгода).

      Как видим, в ст. 15 сформулировано экономическое понятие убытков. При этом возникновение убытков тесно связано с правонарушением, т. е. убытки в контексте ст. 15 — результат конкретного правонарушения. Такая связь дает возможность рассматривать убытки в качестве экономико-правового явления.

      В зависимости от характера имущественных последствий убытки подразделяются на два вида: реальный ущерб и упущенная выгода.

      Реальный ущерб выражается в уменьшении того имущества, которое находилось в наличии у потерпевшей стороны. Например, устранение дефектов в поставленной продукции силами покупателя приводит к увеличению общей суммы затрат на изготовление продукции. При определении расходов по устранению дефектов в сумму реального ущерба включаются: затраты производственных работ; переменная часть расходов по содержанию и эксплуатации оборудования, стоимость израсходованных материалы.

      К реальному ущербу относятся и расходы, произведенные потерпевшим лицом. Так, в состав убытков при возврате некачественной продукции входят: стоимость доставки продукции от склада к месту погрузки; стоимость погрузки продукции; сумма проводимых платежей и сборов, уплаченных перевозчику при отправлении продукции; расходы по экспертизе продукции ненадлежащего качества.

      Иначе говоря, реальный ущерб — это не только утрата или повреждение имущества, но и реальные расходы, которые лицо произвело либо должно произвести для восстановления своих нарушенных прав.

      Возможность требовать возмещения расходов, которые лицом должны быть понесены в будущем, составляет одну из существенных новелл Гражданского кодекса 1994 г. По старому законодательству истец вправе был рассчитывать на компенсацию расходов, фактически понесенных им на день предъявления претензии (иска). Расходы, которые он мог понести или понесет в будущем, не подлежали взысканию.

      Новый же подход к составу убытков путем включения будущих расходов отвечает современным требованиям развития международного частного права. В силу ст. 7.4.3 Принципов международных коммерческих договоров УНИДРУА компенсации подлежит и будущий ущерб, который установлен с разумной степенью достоверности. На практике эта новелла Гражданского кодекса не получила широкого применения, хотя она в большей степени способствует защите прав и законных интересов потерпевшего лица.

      Упущенная выгода представляет собой неполученные доходы, которые лицо получило бы при обычных условиях гражданского оборота, если должник (причинитель вреда) не нарушил бы право кредитора (потерпевшего лица). В ст. 15 ГК отличительным признаком понятия «упущенная выгода» является словосочетание «при обычных условиях гражданского оборота». Поэтому важно раскрыть содержание установленного Гражданским кодексом критерия в целях его практического использования.

      Термин «оборот» в буквальном смысле слова означает движение чего-либо: денег, имущества и т. д. В юридической науке различают: экономический оборот, коммерческий оборот, гражданский оборот. Так, О. А. Красавчиков под «гражданским оборотом» понимает совокупность возникающих из правомерных действий гражданско-правовых обязательств, направленных на передачу имущества, выполнение работ, оказание услуг или уплату денег. Выходит, что понятие «гражданский оборот» тесно связано со сферой обмена, распределения и перераспределения материальных ресурсов, т. е. с движением благ.

      Вместе с тем термин «упущенная выгода» применяется и при нарушении должником договорных обязательств, и в случае возникновения обязательства из причинения вреда и неосновательного обогащения. Например, при причинении увечья или иного повреждения здоровья ответственные за вред обязаны возместить потерпевшему заработок (доход), утраченный им вследствие потери трудоспособности, а также расходы, вызванные повреждением здоровья (ст. 1085 ГК). В данном случае упущенной выгодой является утраченный заработок потерпевшего, а реальным ущербом — дополнительные расходы.

      В законодательстве встречаются и другие виды убытков (например, вред, прямой действительный ущерб). Исследователи данной проблемы предлагают также использовать в научной сфере такие термины, как «прямые и косвенные убытки», «необходимые и случайные убытки», «конкретные и абстрактные», «имущественные и моральные», и др.

      Вместе с тем не всегда использование тех или иных видов убытков, не вписывающихся в прокрустово ложе Гражданского кодекса, идет на пользу правоприменительной практике. Напротив, появление новых терминов зачастую порождает путаницу в хозяйственной и судебной практике. Не надо торопить законодателя к такому заимствованию.

      Это относится прежде всего к так называемым номинальным убыткам и абстрактным убыткам. Например, в праве Англии и США потерпевшая сторона имеет право на присуждение ей номинальных убытков (обычно 1 доллар в США, 2 фунта стерлингов — в Англии), даже если в результате неисполнения договора она не понесла убытков. Иски о взыскании номинальных убытков призваны, с одной стороны, в известной мере символизировать защиту от неправомерных действий виновной стороны, с другой — преследуют сугубо практические цели.

      Так, в практическом плане решение суда о присуждении номинальных убытков за неисполнение условий договора может выполнять одну из двух функций: а) истец вправе, например, заявить иск об убытках, рассчитывая на присуждение ему только номинальных убытков с целью создания прецедента в «пробном деле» при длительных коммерческих отношениях; б) предъявление иска об убытках и присуждение истцу лишь номинальных убытков дает ему возможность компенсировать все судебные издержки по заявленному иску.

      Возникает вопрос: следует ли в российском законодательстве вводить в оборот термин «номинальные убытки»? На наш взгляд, нет. Зачем вводить в оборот так называемые фиктивные убытки? Тем более известно, что «номинальные убытки» присуждаются даже при отсутствии имущественных потерь, вызванных неисполнением договорных обязательств контрагентом.

      В свою очередь, категория «абстрактные убытки» получила закрепление в ст. 75—76 Конвенции ООН о договорах международной купли-продажи товаров (Венская конвенция 1980 г.), в которой участвуют более 40 государств. Убытки, исчисленные абстрактным методом, определяются как разница между договорной и текущей ценой на момент расторжения договора. При этом могут быть взысканы также дополнительные убытки согласно ст. 74 Конвенции. Положения об абстрактных убытках воспроизведены и в Принципах международных коммерческих договоров. Правда, указанные Положения уже носят всеобщий характер и применяются ко всем видам договорных обязательств.

      Национальное право многих государств Европы использует конструкцию абстрактных убытков. Так, данный способ исчисления убытков нашел «юридическую прописку» в Германском гражданском уложении; Швейцарском обязательственном закон, английском Законе о купле-продаже товаров 1979 г.

      Статьи 50 и 51 Закона о купле-продаже товаров предусматривают, что должник имеет право взыскать разницу между договорной и рыночной ценой, когда предметом договора является товар, имеющий биржевую или рыночную цену. В этом случае покупатель может предъявить иск о возмещении ему убытков неправомерным поведением продавца, в частности непередачей товара.

      Исчисление разницы между договорной и рыночной ценой производится на момент, когда в соответствии с договором должна произойти передача товара, если такой момент передачи не был установлен, то в момент отказа от его передачи.

      В связи с этим нельзя отождествлять понятия «будущие расходы» (в контексте ст. 15) и «абстрактные убытки». Это разные и не совпадающие понятия. Будущие убытки представляют собой часть реального ущерба, что вытекает из смысла ст. 15 Кодекса.

      Что касается «абстрактных убытков», то в тексте Гражданского кодекса нет аналогичных норм ни в Общих положениях об обязательствах, ни в положениях, посвященных договору. Однако в части второй Кодекса можно встретить нормы о конкретных и абстрактных убытках (например, ст. 524 ГК), которые схожи по содержанию с правилами, сформулированными в ст. 75—76 Венской конвенции. Статья 524 посвящена исчислению убытков при расторжении договора поставки.

      В праве европейских стран различают также деление убытков на предвиденные (прямые) и непредвиденные (косвенные). Так, Французский гражданский кодекс (ст. 1150) устанавливает правило о возмещении только тех убытков, которые предусмотрены или которые можно было предвидеть при заключении договора. В ст. 1151 говорится о возможности взыскания лишь прямых, а не косвенных убытков.

      Существенные особенности проблема установления причинной связи между нарушением ответчиком договорных обязательств и возникшими убытками имеет в англо-американском праве. Своеобразие англо-американского права в подходе к определению причинно-следственной обусловленности проявляется в установлении субъективного момента, а именно «предвиденности» (forseability) возникновения ущерба стороной, нарушившей договор, а не направлено на установление объективного характера связи.

      В зависимости от степени «предвиденности» убытки подразделяются на прямые и косвенные. Прямыми считаются такие убытки, которые ответчик предвидел при нарушении договора. Они возникают в соответствии с обычным ходом вещей как вероятный результат договорных обязательств. В свою очередь, в характеристике косвенных убытков отсутствуют эти признаки.

      Порядок взыскания убытков. Определяя понятие и виды убытков, ст. 15 ГК не раскрывает механизма (порядка) возмещения убытков. Вместе с тем именно порядок возмещения убытков вызывает значительные трудности на практике.

      В настоящее время такой порядок получил закрепление во Временной методике определения размера ущерба (убытков), причиненного нарушениями хозяйственных договоров (одобрена государственной комиссией Совета Министров СССР по экономической реформе 21 декабря 1990 г.). Названная Методика официально не отменена, а потому применяется в части, не противоречащей действующему законодательству.

      Она является универсальной, особенности ее применения в различных отраслях экономики могут быть определены соответствующими министерствами и ведомствами. В свое время отраслевые методики были приняты в Министерстве черной металлургии, Минтяжмаше, Минторге. Несмотря на то что на территории России указанные министерства упразднены сохранена специфика производства продукции, выпускаемой различными предприятиями.

      Временная методика устарела, но до сих пор нет новой. Однако ее отсутствие отражается на состоянии правоприменительной практики. Нередко арбитражные суды при рассмотрении конкретных дел о возмещении убытков просят заявителя уточнить и объяснить методику расчета убытков, причиненных неисполнением контрагентом договорных обязательств.

      Тезис о том, что убытки подлежат взысканию лишь постольку, поскольку должник уплатил истцу неустойку, не служит доказательством наличия убытков и возможности их возмещения. Неустойка уплачивается по своим правилам, убытки возмещаются по своим правилам.

      Вот почему на уровне предприятий и организаций целесообразно издавать локальные акты, регламентирующие порядок фиксации обстоятельств, имеющих юридическое значение, сбора соответствующей информации, а также оформление претензионно-исковых материалов. Такой документ может оказать работникам предприятия (организации) методическую помощь в определении размера и доказывании убытков, причиненных нарушением контрагентами договорных обязательств, и в конечном итоге привести к сокращению имущественных потерь.

      Деление убытков на реальный ущерб и упущенную выгоду недостаточно для разработки метода их исчисления. Впервые на необходимость детальной группировки состава убытков обратили внимание представители концепции хозяйственного права (В. К. Мамутов, В. В. Овсиенко, В. Я. Юдин). На основе изучения большого эмпирического материала названные авторы разработали ряд рекомендаций по определению размера убытков и порядка их взыскания.

      Новый Гражданский кодекс обходит стороной многие принципиальные вопросы, связанные с возмещением убытков как мерой гражданско-правовой ответственности. В связи с этим отметим следующее.

      Во-первых, убытки определяются исходя из характера последствий нарушения договорного обязательства, а не содержания самого нарушения. Одно и то же нарушение (например, поставка продукции ненадлежащего качества) может вызвать различные последствия: уменьшение объема производства, рост себестоимости, снижение качества продукции и др. И, наоборот, разные нарушения могут привести к одинаковым последствиям (п. 6 Временной методики).

      Во-вторых, при расчете размера убытков, причиненных неисполнением договорных обязательств, убытки каждого вида необходимо рассчитывать отдельно, а полученные результаты суммировать. Как показывает анализ судебной и хозяйственной практики, такой подход к возмещению убытков, к методике их доказывания оправдан.

      На практике иски о возмещении как реального ущерба, так и упущенной выгоды предъявляются крайне редко. Одна из основных причин — отсутствие на предприятиях (в организациях) надлежащей организации данной работы, неразработанность приемов, способов ее выполнения.

      Именно организационные проблемы, а не трудности доказывания убытков и сложности определения их размера объясняют главным образом крайне редкое предъявление предприятиями исков о возмещении убытков. Однако большинство авторов видят причину редкого применения норм о возмещении убытков в трудностях их доказывания.

      При рассмотрении споров о взыскании убытков арбитражный суд должен учитывать, что каждая сторона обязана доказывать те обстоятельства, на которые она ссылается как на основание своих требований или возражений (ст. 65 АПК). Истец обязан предъявить доказательства, свидетельствующие об убытках, в частности: доказать и обосновать размер убытков, причинную связь между убытками и невыполнением ответчиком своих договорных обязательств. Без этих документов спор не может объективно рассматриваться в арбитражном суде. Ответчик вправе доказывать на общих условиях в арбитражном суде, что истец не предоставил необходимых документов либо не принял мер к предотвращению убытков или к уменьшению их размера.

      В качестве доказательств наличия убытков кредиторы используют первичные и другие документы, отражающие факт образования ущерба. Отсутствие необходимых документов лишает арбитражный суд возможности взыскивать убытки. Отсюда становятся понятными предположения некоторых ученых по разработке примерного перечня первичных документов, подтверждающих убытки от нарушения договорных обязательств и методики их расчета. Актуален вопрос о разработке и внедрении на предприятиях системы оперативной и достоверной информации об убытках.

      В юридической литературе высказывались предложения по упрощению порядка расчета убытков. Например, М. Г. Масевич предлагала взыскивать убытки сразу после нарушения обязательства, исчисляя их в примерной сумме с учетом будущих расходов, вызванных неисполнением обязательства.

      Такая точка зрения подвергалась справедливой критике. Отмечалось, что следует не упрощать расчеты, отказываясь от учета фактически понесенных убытков, а совершенствовать его.

      isfic.info

      Синдром Дауна

      Необходимость теста на синдром Дауна

      Для многих семейных пар крайне важна информация о том, какое состояние у малыша, которого они ожидают, и присутствуют ли в его развитии какие-либо серьезные отклонения. К разряду патологий, которых вызывают особенные опасения будущих родителей, относится синдром Дауна. Дети, родившиеся с этим синдромом, в течение всей жизни будут нуждаться в особо квалифицированной медицинской помощи.

      Наличие характерных признаков, которые можно заметить уже в первые часы жизни ребенка, дает возможность квалифицированному врачу определить наличие синдрома у новорожденного: раскосые глаза со слегка приподнятыми вверх уголками, недостаточно большие размеры головы и полости рта, высунутый наружу язык, широкие ладошки, короткие пальцы.

      Жизнь ребенка с синдромом Дауна осложнена не только физическими отклонениями, касающихся заметных дефектов внешности, но и серьезными пороками внутренних органов. Прослеживается существенное отставание в умственном развитии, которое мешает получить образование и препятствует успешному интеллектуальному труду. Проявление своевременного повышенного внимания родителей к данной проблеме поможет частично решить её и позволит ребенку научиться чтению, письму и участию в социальной деятельности. При наличии синдрома Дауна человек может убирать помещения, мастерить игрушки, вязаные изделия, осуществлять уход за животными и осваивать ряд других видов деятельности, не предполагающих сложных действий и быстрых решений.

      Что такое Panorama?

      Panorama – это скрининг-тест ДНК, который поможет узнать важную информацию о вашей беременности.

      С помощью этого теста, вы сможете:

      Преимущества Panorama Test:

      Приблизительно 30% от общего числа беременностей, где плод болен синдромом Дауна, заканчиваются выкидышем. Дети, рожденные живыми, при надлежащем уходе могут прожить до 60-ти лет, а иногда и дольше.

      Родители, которые обращаются к тестам на синдром Дауна при беременности, дают себе возможность принять своевременные решения, от которых будет зависеть благополучие семьи. Получив медицинское подтверждение о наличии хромосомных аномалий у плода, беременная женщина может прервать беременность на любом сроке, это будет законно и, с точки зрения многих специалистов, гуманнее по отношению, как к самому ребенку, так и к семейной паре. Конечно, распознавание патологии и прерывание беременности на раннем сроке несет гораздо меньше вреда организму матери.

      Безусловно, есть определенный процент семей, в которых о прерывании беременности не может быть и речи. Эти люди готовы принять и воспитывать своего ребенка любым. В данном случае пренатальный тест будет полезен тем, что позволит будущим родителям быть заранее проинформированными о грядущих трудностях. Во время беременности они уже смогут морально подготовиться к переменам в своей жизни, встретиться с соответствующими специалистами, найти в своем городе организованные группы поддержки для семей, где воспитывают ребенка с синдромом Дауна.

      Пожалуй, каждому из нас доводилось видеть на улице, в магазине или в каком-либо учреждении вполне взрослого парня или девушку с невнятной речью и плохой координацией. Как правило, такие люди находятся в сопровождении родственников. Увы, у многих людей в нашем обществе возникает чувство резкой неприязни по отношению к этой семье и ребенку в частности. Дети с признаками даунизма очень часто не могут получить от социума правильного и доброжелательного отношения к себе. Многим из них приходится быть жертвами настоящей жестокости в виде травли, насмешек и даже ярко выраженного отвращения. К счастью, мир не без добрых и понимающих людей, которые милосердно принимают человека такого, каков он есть, не осуждая и не позволяя себе косых взглядов в его сторону.

      Экскурс в историю

      Врач из Великобритании Джон Даун, по фамилии которого потом и был назван синдром, был первооткрывателем данной патологии и описал её еще в 1862 году. Истинная же причина заболевания была выявлена только сто лет спустя. На момент исследований Джона Дауна уровень развития науки еще был далек от каких-либо значимых исследований в области генетики. Сам ученый фиксировал нарушения в развитии умственных способностей у пациентов, поэтому явление было классифицировано им как психическое расстройство. В XIX веке такие больные в большинстве своём доживали в лучшем случае до 25 лет. Высокий уровень смертности отмечался в детском и младенческом возрасте. Однако постоянное развитие медицины предоставило различные возможности сводить к минимуму проявления многих осложнений, ведущих к скорому летальному исходу. К слову, в XIX веке людей с данным заболеванием нещадно убивали или стерилизовали, чтобы не допустить увеличение их количества.

      В 20 веке США, нацистская Германия и ещё целый ряд государств инициировали специальные программы по истреблению людей, у которых обнаруживались симптомы синдрома Дауна. Чтобы ситуация изменилась понадобились целые десятилетия. Спустя долгие годы протестов общества, судебных исков и новых открытий в науке, которые пролили свет на это явление, жестокие евгенические программы были отменены. На сегодняшний день и ребенок, и взрослый человек с даунизмом имеет возможность вести полноценную жизнь и проявлять социальную активность.

      Первоначально признаки болезни были обнаружены у представителей монголоидной расы, поэтому изначально ученые стали использовать название «монголоидный синдром». Термин «монголоидный идиотизм» стали использовать ещё и по другой причине: европейские дети с синдромом Дауна своей внешностью напоминали представителей монголоидной расы специфическим разрезом глаз. С течением времени стало очевидно, что данные отклонения не связаны с особенностями ни одной из рас. Синдром Дауна может проявиться независимо от происхождения человека, места его проживания, положения на социальной лестнице и ряда других факторов. Самих представителей монголоидной расы не устраивало сложившееся положение дел и они настаивали на изменения названия патологии. В итоге, под натиском общественного мнения Всемирная Организация Здравоохранения в 1965 году официально отменила прежнее название. Синдром же получил своё название по фамилии Джона Дауна.

      Однако и этот вариант мог быть отвергнут. Ученые рассматривали альтернативные варианты: трисомия 21, 47XX (или ХУ). Причина неудовлетворенности старым названием была в том, что врач, который открыл и описал заболевание, не был болен им. Соответственно, оснований использовать эту форму наименования не было. Однако общепринятым и привычным вариантом названия так и осталось словосочетание «синдром Дауна». Понятие «синдром» закрепилось за этой аномалией по той причине, что борцы за права человека считали, что оно более нейтрально и справедливо, чем термин «болезнь».

      Первое описание болезни не выявило точную причину возникновения заболевания, поэтому существовали совершенно разные версии его объяснения. Позже врачи установили взаимосвязь между возрастом матери и степенью риска рождения больного младенца. Исходя из этого, были сделаны выводы о причинах заболевания, связанных с наследственностью. Самое первое название синдрома заставляло научное сообщество идти неверными путями и продолжать рассматривать зависимость болезни от расовой принадлежности. Существовал и ряд альтернативных версий, например, нарушения в родовом процессе, которые якобы могли стать основой для развития аномальных процессов.

      Дальнейшие научные поиски окончательно опровергли наличие зависимости риска заболевания от расы человека и множества других факторов. Например, с появлением УЗИ-диагностики и других методик пренатального скрининга стало ясно, что синдром Дауна можно зафиксировать у плода, который еще находится утробе. Данный факт опроверг возможность возникновения патологии из-за родовой травмы.

      В середине XX века развитие науки позволило ввести методы подсчета числа хромосом, присвоения им порядковых номеров и дальнейшей классификации. Благодаря этому, в 1959 году французский врач-педиатр Жером Лежен обнаружил и доказал связь между нарушениями в количестве хромосом и развитием синдрома Дауна.

      Суть синдрома. Генетическая точки зрения

      Что такое синдром Дауна? Почему рождаются дети с этим синдромом? Ответ на эти вопросы может дать такая наука, как генетика.

      Хромосомы – это элементы клеток, которые несут в себе генетическую информацию и отвечают за то, чтобы организм человека осуществлял свою деятельность в соответствии с определенными процессами развития, как отдельных клеток, так и целых систем органов. Хромосомный набор здорового человека — 46 штук хромосом, которые объединены в 23 пары. В научной среде принято определенным образом их нумеровать, чтобы в ходе обсуждений и исследований не возникало разночтений. Сколько же хромосом у человека с синдромом Дауна?

      Трисомия 21. Абсолютное большинство случаев возникновения синдрома Дауна происходит вследствие утроения 21 хромосомы (трисомия 21). Другими словами, в каждой из клеток организма присутствует три экземпляра данной хромосомы, когда должно быть исключительно две копии. Нарушение корректного состава генной информации происходит в родительском организме на этапе становления половых клеток. В 90% случаев это случается из-за сбоев в материнской яйцеклетке, прочие случаи объясняются особенностями сперматозоидов. На стадии мейоза (деление клеток) существует вероятность того, что произойдёт ошибка, из-за которой хромосомы не разойдутся к разным полюсам. Следствием этого будет содержание избыточной копии в клетке (вместо набора из 23 хромосом клетка будет содержать увеличенный комплект из 24 хромосом). В случае, когда такая половая клетка становится участником процесса оплодотворения, у плода будет 47 хромосом вместо 46. Из-за столь раннего появления аномалия затрагивает абсолютно все клетки организма.

      Мозаичная форма синдрома. На более поздней стадии также могут случиться нарушения генетического кода, однако вероятность этого крайне мала — от 1-2 до 5 %. В таком случае часть клеток зародыша будет иметь нормальное количество хромосом, а в какой-то одной (или нескольких) появится их избыточное количество. Эта клетка в дальнейшем даст начало клону клеток с лишней хромосомой. В результате, часть клеток в организме окажется с излишками генетических элементов, а часть – с нормальным хромосомным набором. Мозаичная форма – определение, которым назвали данную аномалию. Тяжесть последствий для организма в случае мозаичной формы не столь очевидна, как в случае трисомии 21, ведь изменения происходят лишь в отдельных участках организма. Выявить наличие данной формы заболевания гораздо труднее, особенно с помощью пренатальных методов диагностики. Выраженность клинических симптомов зависит от соотношения количества нормальных клеток и клеток с аномальным хромосомным набором.

      Робертсоновская транслокация. В данном случае генотип больного не будет отличаться от генотипа здорового человека. Транслокацей называют вид мутаций, который подразумевает изменения в структуре хромосом. В случае роберстоновской транслокации 21 хромосома прикрепляется к другой хромосоме, в большинстве случаев к 14-й в кариотипе одного из родителей. В общем количестве случаев постановки диагноза «синдром Дауна» робертсоновские транслокации, как причина патологии, занимают всего 2-3%.

      Существует такая точка зрения, что приобретенные мутации (облучение ионизирующим излучением и другие мутагенные факторы) также могут вызывать генетические нарушения, способствующие возникновению синдрома Дауна. Глубокого исследования относительно этого вопроса на данный момент не проводилось, поэтому делать однозначные выводы по поводу этой версии происхождения патологии было бы неправильно.

      Особенности физического и умственного развития

      У детей, страдающих даунизмом, отмечается заторможенность физического и умственного развития. Если рассматривать фото детей с синдромом Дауна, то невооруженным взглядом можно заметить особенности их внешности — измененную форму черепа и пропорций лица:

      • плоское лицо, на котором слабо выделяются нос, рот, надбровные дуги и тд;
      • практически плоская переносица;
      • брахицефалия (слишком укороченный череп), часто сопровождается плоским затылком;
      • складка кожи на шее у новорожденных;
      • развитый эпикантус (складка кожи около угла глаза).
      • Некоторые из этих характеристик можно увидеть у ещё не рожденного малыша на УЗИ. Однако с точностью определить наличие синдрома Дауна по УЗИ невозможно. Для этого врач должен назначить более серьезные процедуры исследования.

        Существует ещё ряд видоизменений в облике ребенка, которые можно классифицировать как признаки даунизма:

        • Маленький нос.
        • Короткая и широкая шея.
        • Увеличенные глаза, часто встречается косоглазие.
        • Укороченные конечности заметно не соответствуют величине тела.
        • Небольшая длина кисти, вызванная недоразвитостью средних пальцев рук.
        • Искривленная форма мизинца.
        • В число диагностических признаков определяющих наличие даунизма входит поперечная ладонная складка, она встречается с частотой 45%.

          Нарушение нормального функционирования систем организма также порождает некоторые внешние особенности. В частности, у больных нередко наблюдается гиперподвижность суставов и недостаточный мышечный тонус. Данные состояния наблюдаются примерно в 80% случаев. Из-за увеличенного языка (макроглоссии) и своеобразного строения неба рот больного всегда приоткрыт. Мышцы лица не способны удерживать губы в закрытом положении. В 65 % случаев выявляются аномалии зубов.

          Характерные черты умственного развития:

          • Заметное отставание в развитии. Даже при своевременном комплексном лечении задержки в развитии будут всё заметнее с возрастом. Развитие умственных способностей, в большинстве случаев, остается на уровне семилетнего ребенка. В редких случаях интеллект достигает более высокого уровня.
          • Небольшой словарный запас. Кроме того, что пациенты с данной аномалией невнятно говорят, отмечается довольно скудный набор используемых речевых конструкций.
          • Отсутствие способностей к абстрактному мышлению. Таким детям легче понимать и анализировать только то, что они видят непосредственно перед глазами, представить какую-то ситуацию или пофантазировать для них уже проблематично.
          • Низкая концентрация внимания. Ребенку тяжело сфокусироваться на какой-либо задаче, достаточно быстро они начинают отвлекаться.

          Синдром Дауна — это практически единственная хромосомная аномалия, когда диагноз можно поставить клинически, то есть, ориентируясь только на внешние признаки. Однако в любом случае необходимо будет провести кариотипирование, чтобы определить форму синдрома.

          Сопутствующие заболевания

          Помимо наличия самого синдрома Дауна у больных практически всегда отмечается ряд других проблем со здоровьем. Носители данной хромосомной аномалии очень часто сталкиваются с недугами кардиологического характера. Врожденные пороки сердца отмечаются приблизительно в 40% случаев. Нарушение биологических процессов влечет за собой также раннее развитие катаракты, с которым сталкиваются две трети больных старше восьми лет. При синдроме Дауна значительно увеличивается риск развития болезни Альцгеймера и появления острого миелоидного лейкоза. У пациентов с данной патологией часто имеются отклонения в работе пищеварительного тракта. Рекомендуются регулярные обследования у гастроэнтеролога и кардиолога.

          Простудные заболевания, ОРВИ и пневмонии – регулярные спутники больного синдромом Дауна. Это объясняется ослабленной иммунной системой организма.

          Появление лишней хромосомы в организме вызывает также нарушение обмена веществ, что приводит к неисправному функционированию внутренних органов (заболевания щитовидной железы, нарушения зрения, слуха и т.д).

          Надо заметить, что результаты некоторых исследований указывают на то, что люди, являющиеся носителями этой хромосомной аномалии, имеют относительно невысокую частоту возникновения злокачественных опухолей в организме. Однако накопленная на сегодняшний день информация относительно данного медицинского вопроса не позволяет с уверенностью говорить о причинах такой взаимосвязи.

          Причины возникновения патологии

          К сожалению, ребенок с синдромом Дауна может появиться в семье даже у очень здоровых людей. Не влияет на появление этого отклонения ни жизнь матери или отца во время беременности, ни окружающая среда, ни пища. Генетика – вещь сложная и, в большинстве случаев, непредсказуемая, поэтому вряд ли стоит весить на кого-то ответственность за решение природы.

          Однако стоит отметить несколько факторов, которые повышают риск рождения в семье человека с синдромом Дауна:

            Поздние роды. В отличие от молодых мамочек, женщины старше 35 лет больше подвержены риску рождения больного ребенка.

          Передача болезни по наследству

          Причины рождения детей с синдромом Дауна порой кроются в наследственности. По данным множества исследований, синдром в более чем 90% случаев представлен классической трисомией 21 хромосомы. Эта форма заболевания не передается по наследству. Однако отмечено, что в семьях, где рождался малыш с синдромом Дауна, вероятность возникновения хромосомной аномалии у следующего ребенка выше, чем в общей популяции.

          При транслокационной форме синдрома ребенок может получить болезнь по наследству от здоровых родителей. В данном случае, один из родителей — носитель генетического материала, в котором две маленьких хромосомы сцепляются в одну. Подобные обмены называются сбалансированной хромосомной перестройкой. В процессе перестройки количество генетического материала не изменено, поэтому данные хромосомные изменения чаще всего не сказываются на здоровье самого носителя перестройки. Однако при передаче подобного генетического материала следующему поколению, перестройка может принять статус несбалансированной. Синдром Дауна развивается в случае, если гены из 21 хромосомы будут несбалансированны в сторону увеличения их количества.

          Мозаичная форма заболевания не имеет тенденции к наследованию. Она появляется вследствие случайных изменений в процессе мейоза на ранних стадиях развития плода. Результатом данных изменений становится состояние, в котором часть клеток тела содержит положенные две копии 21 хромосомы, а в остальных клетках будет наблюдаться по три копии.

          Распространенность заболевания

          Синдром Дауна у новорожденных фиксируется приблизительно в одном случае на 700-800 родов. Зависимости между полом ребенка и частотой случаев заболеваний не прослеживается.

          Данную хромосомную аномалию современная медицина позволяет выявлять уже на ранних стадиях беременности, что объясняет следующий факт — в развитых странах частота рождения младенцев с синдромом Дауна несколько меньше, чем в целом по миру (примерно 1 случай на 1100 родов). По статистике 92% процента женщин, получивших неблагополучные результаты анализов на наличие патологии, прерывали беременность. Рожденные младенцы с синдромом Дауна в 94% случаев оказывались оставленными в роддоме. Получается, что лишь 6% детей с этим отклонением получали шанс на полноценную жизнь и любовь близких.

          Поддаются ли лечению генетические нарушения?

          К сожалению, сегодняшний уровень развития медицины, не позволяет вносить коррективы в генетические нарушения и они остаются с человеком на всю жизнь.

          Генетическая природа заболевания сводит шансы на успешную борьбу с ним к минимуму. Однако вероятность того, что всё-таки будут разработаны методики, позволяющие проводить успешное лечение синдрома Дауна. Опыты ученых, проведенные в последние годы, показали, что можно совершить своеобразное «выключение» лишней копии 21 хромосомы. Чтобы осуществить данное действие, предполагается использовать особое поведение X-хромосомы, которая отвечает за принадлежность человека к женскому полу. Мужским набором хромосом, как известно, является XY, а женским — набор XX. Учеными было установлено, что в организме женщины у одной из хромосом наблюдается инактивированное состояние, а ее данные не используются в процессе синтеза белковых структур. По сути, она не является участником системы биохимических реакций в организме. Происходит это вследствие выработки особых веществ под управлением специфического участка ДНК. Эти вещества покрывают поверхность хромосомы и, тем самым, блокируют доступ к ней.

          Медики сделали попытку воспользоваться этим механизмом, с целью сделать неактивной третью копию 21 хромосомы. Данные исследований показывают, что именно ее активность в процессе производства белковых соединений инициирует появление различных отклонений от норм развития. Для реализации задумки необходимо было сделать лишний экземпляр 21 хромосомы похожим на X-хромосому. Для этого ученые применили несколько модифицированный участок генетического материала, вызывающий инактивацию. Этот участок был поставлен вместо одного из «мусорных» фрагментов (часть ДНК, не отвечающая за синтез белков) в лишнюю хромосому. Спустя некоторое время, обработанная подобным образом копия 21 хромосомы прекратила проявлять активность. Исследователи выдвинули предположение, что это позволит компенсировать наличие лишнего генетического материала.

          Необходимо заметить, что опыты проводились только на культуре стволовых клеток, а значит, на сегодняшний день нельзя говорить о какой-либо эффективности метода. Кроме того, помощь от этого подхода могут получить только те люди с синдромом Дауна, у которых он обусловлен трисомией. Транслокационную форму болезни подобным образом вылечить невозможно: пришлось бы «выключать» целую хромосому, а это однозначно принесет больше вреда, чем пользы. Однако, учитывая стремительный прогресс в сфере генетики и связанных с ней исследований, можно сказать, что метод имеет определенные перспективы.

          Многие семейные пары приходят в ужас от мыслей, что их долгожданный ребенок может иметь болезнь Дауна. Но существует и немалая доля семей, которые счастливы, приняв детей такими, какие они есть. Дети с синдромом Дауна также способны общаться и любить, им также нравится играть, рисовать и петь. Порой такие дети могут удивлять родителей и окружающих своими способностями. Есть реальная история про то, как мальчик с синдромом Дауна, прибывший в швейцарский институт по изучению детей с отклонениями, примерно через 6-7 месяцев научился безупречно говорить на японском языке. Однако стоит помнить, что этот случай, скорее исключение, чем правило. Многие дети с этой патологией, даже при надлежащих заботе и уходе, не могут адаптироваться в обществе, а их семьи испытывают огромное количество бытовых и финансовых трудностей.

          Пренатальная диагностика

          Рассмотрим подробнее вопрос выявления патологии ещё до рождения ребенка, в так называемый пренатальный период. Многие семейные пары задаются вопросом: как определить синдром Дауна во время беременности? Для женщин, ожидающих ребенка, разработаны специальные методы диагностики. Их можно разделить на две группы: инвазивные и неинвазивные. В первую группу входят биопсия хориона, кордоцентез и амниоцентез (анализ околоплодных вод), которые требуют применение хирургического вмешательства в виде прокола. Неинвазивные исследования проводятся без вторжения в организм и включают в себя такие методы, как УЗИ-диагностика и биохимический скрининг.

          Суть этого метода заключается в заборе небольшого количества околоплодных вод (амниотической жидкости), в которых содержатся клетки плода. Эти клетки используются для анализа на хромосомные отклонения. Чтобы взять амниотическую жидкость специалист с помощью специальной иглы создает отверстие в плодной оболочке. Плод при этом не подвергается никакому воздействию. Однако вероятность его повреждения в ходе процедуры всё-таки существует. Во избежание этого врач выбирает наибольшую по размерам полость, свободную от петель пуповины. В редких случаях метод может повлечь за собой осложнения: преждевременное излияние околоплодных вод, отслоение плодных оболочек, инфицирование зародыша и некоторые другие проблемы. В связи с тем, что существуют определенные риски, процедуру назначают только после консультации с квалифицированным специалистом. Женщинам старше 34 лет не рекомендуется применять амниоцентез, особенно если неинвазивные методы не выявили аномалий.


          Амниоцентез: инвазивная диагностика синдрома Дауна

          Этот метод подразумевает забор небольшого количества (около 10-15 мг) внешней оболочки плода. Генетические особенности данного материала дают достаточно точные сведения о состоянии плода. Для взятия материала необходимо осуществить проникновение инструмента в матку либо через брюшную стенку спереди, либо через влагалище. Данные манипуляции увеличивают вероятность возникновения осложнений в ходе беременности. Например, риск самопроизвольного прерывания беременности будет составлять от 1 до 14%. Метод также не исключает болевых ощущений, кровотечений и травмирования хориона.

          Инвазивные методы диагностики являются высокоточными, однако, учитывая риск осложнений, не подходят для массового проведения всем беременным, а проводятся только по особым показаниям.

          Обычно для проверки на болезнь Дауна врачи используют неинвазивные технологии, так называемые скрининги. Скрининг – комплексное исследование беременных женщин на наличие у плода хромосомных аномалий. Выделено несколько признаков, указывающих на высокий риск наличия заболевания, которые может выявить УЗИ плода (отсутствие носовой кости, увеличенная толщина воротникового пространства, недостаточная длина бедренных и плечевых костей и другие особенности). В комплексе с УЗИ идёт биохимический анализ крови матери на такие гормоны как свободный бета-ХГЧ и PAPP-A. Полученные данные по биохимическим маркерам анализируют в совокупности с результатами ультразвукового исследования, а результат всего скрининга представляет собой расчет риска наличия хромосомной аномалии у плода.

          Инвазивные исследования в основном назначают тем женщинам, у которых наблюдается повышенный риск того, что родится малыша с синдромом Дауна, например, пациенткам, чей возраст превышает 35 лет или с плохими результатами неинвазивных тестов: УЗИ и анализов. Однако при использовании стандартных тестов на синдром Дауна, лишь у 4-5% женщин, направленных на инвазивную диагностику действительно подтверждается наличие заболевания. В то же время не исключены и ложно-отрицательные результаты, когда скрининг показывает низкий риск, а ребенок рождается с хромосомной патологией.

          Не так давно был разработан новый неинвазивный метод исследования, который намного точнее классической диагностики (УЗИ и биохимический скрининг) и совершенно безопасен, в отличие от инвазивных методик. Методику можно использовать и как тест на синдром Дауна во время беременности. Важным плюсом теста является его эффективность на ранних сроках: анализ можно проводить уже на девятой неделе беременности. Тест основан на изучении фрагментов ДНК плода, которые находятся в материнской крови. Для забора материала на анализ необходимо просто взять кровь из вены беременной женщины. Из взятой пробы выделяют необходимое количество сырья для проведения процедуры секвенирования. Неинвазивный тест на хромосомные аномалии выявляет синдрома Дауна у плода с точностью, превышающей 99%.

          Тест уже успел успешно зарекомендовать себя в зарубежной медицинской практике и всё чаще рекомендуется беременным с высоким риском хромосомных патологий у плода в России.


          Неинвазивный метод диагностики синдрома Дауна

          Необходимо принимать во внимание, что ни одна из методик диагностики не может дать окончательного ответа на вопрос: болен ли плод синдромом Дауна. Даже при использовании инвазивных методов, обеспечивающих точность распознавания более 99%, есть редкие случаи, когда выдаются ложные положительные результаты, при которых плод с нормально протекающим развитием определяется как больной.

          Воспитание ребенка с синдромом Дауна

          Родители, которым сообщили, что у их ребенка серьезная хромосомная патология и отказывающиеся от прерывания беременности, зачастую переоценивают свои силы, не осознавая насколько это тяжкий крест для всей семьи в целом и для будущего малыша в частности.

          Если же было принято твердое решение оставить беременность, семейная пара должна осознать, что на них теперь ложится серьезная ответственность. Не стоит отрицать наличие у ребенка отклонений и считать его нормальным, ведь такое отношение может лишить его необходимой медицинской помощи. Родители должны окружать такого малыша лаской и заботой в не меньшей степени, чем других детей, ведь он прекрасно чувствует отношение к нему.

          Дети с синдромом Дауна должны регулярно наблюдаться у специалистов, принимать назначенные врачом препараты, ходить на специальные процедуры и соблюдать режим. Стационарное лечение назначается только при необходимости. Зачастую всё это стоит немалых средств и не у каждой семьи есть финансовые возможности, чтобы обеспечить особенного ребенка всем необходимым.

          У детей с синдромом Дауна наблюдаются быстрая утомляемость, нарушение координации и мелкой моторики, отставание в физическом и умственном развитии. Родители должны проявлять терпение и стремиться ежедневно прикладывать усилия для развития своего ребенка. Только в этом случае он сможет приобрести все необходимые для жизни навыки, пусть даже с задержкой. Существуют и программы реабилитации, разработанные квалифицированными психологами и педиатрами, которые могут существенно помочь в решении проблем воспитания особенных детей, но даже их использование, к сожалению, мало облегчает ношу родителей.

          Прогноз для семей с больным ребенком

          Дать какие-либо предположения относительно здоровья планируемых в дальнейшем детей специалист может только исходя из того, какую форму синдрома врачи зафиксировали у родившегося ребенка. В случае типичного утроения 21 хромосомы (полного или мозаичного) и при отсутствии аномалий в хромосомном наборе у родителей, величина риска составит не более 1%.

          Если у одного из родителей роберстсоновская транслокация, то риск выкидыша при беременности будет составлять 50%, а в тех беременностях, которые будут продолжаться, риск синдрома Дауна у эмбриона составит до 30%. Если в робертсоновскую транслокацию вовлечены две 21 хромосомы, то 100% прогрессирующих беременностей будут с синдромом Дауна.

          При наследовании от матери или отца иная транслокационная форма также несколько повысит риск возникновения синдрома, однако точных данных по этой проблеме у медиков нет. Оценка вероятности появления заболевания затруднена, прежде всего, потому, что статистические исследования данного рода трудоемки и требуют длительных наблюдений.

          Социализация и интеграция в общество

          Детей с синдромом Дауна иногда называют «солнечными». Объясняется это тем, что они очень дружелюбны, позитивны и доброжелательны, несмотря на возможные перепады настроения и периодические вспышки агрессии. Благодаря стремительному развитию медицины и педагогики у малышей с синдромом Дауна теперь гораздо больше перспектив в получении образования, чем это было в начале XX века. В те времена продолжительность жизни людей с данной патологией составляла в среднем 20-25 лет. Влияние этого фактора не позволяло им уделять достаточное количество времени освоению тех или иных дисциплин. Последние статистические исследования на вопрос «сколько живут люди с синдромом Дауна?» отвечают, что планка продолжительности жизни поднялась до 50 лет.

          Однако повышение уровня жизни людей с хромосомной аномалией не избавило от многих проблем как их самих, так и их родителей. Например, в нашей стране крайне слабо развита система ранней помощи (от рождения и до трёх лет), а именно в этот период жизни малыша родителям необходимо разъяснить, как лучше заниматься с ребенком, какие развивающие пособия использовать и на что делать упор, чтобы развить необходимые для жизни навыки. Получение дошкольного и школьного образования также потребует серьезных усилий. Как ни печально, но в пределах нашей страны у страдающих синдромом Дауна гораздо меньше условий способствующих развитию личности, чем в Европе и США. Их вряд ли захотят принять в обычный детский сад или школу. В образовательных учреждениях отсутствуют смешанные группы, что лишает больного ребенка полноценно развивать свои коммуникативные навыки.

          Отношение к «солнечным» детям в России зачастую далеко не такое доброжелательное, как в странах Запада. Общество видит в них «не таких как все», не предпринимает попыток воспринимать их на равных, а иногда и вовсе не старается скрыть агрессии и отвращения к таким людям.

          К счастью, родители таких детей всё чаще собирают организованные группы и организации, в которых осуществляется психологическая поддержка и обмен опытом воспитания. Участники этих групп борются за права своих детей на обучение и социальную поддержку, иногда они сами находят средства и педагогов. Это внушает надежду на то, что в будущем отношение к людям с синдромом Дауна в нашем обществе будет более терпимым и уважительным.

          Семейная жизнь

          Создание семьи, как и деятельность во многих других сферах жизни, для человека с синдромом Дауна представляет определенные трудности. Да, эти люди могут найти себе пару и благополучно вступить в брак, но с вопросом появления потомства дело обстоит ещё более непросто.

          Могут ли люди с синдромом Дауна иметь детей? Ответ на этот вопрос зависит, прежде всего, от пола больного. Мужчины с подобными генетическими патологиями всегда являются бесплодными. Относительно женщин ситуация куда менее критична. По данным ученых, менструации у больных во многих случаях имеют регулярный характер и примерно каждая вторая женщина с синдромом Дауна способна выносить и родить ребенка. Стоит заметить, что около 35-50 % детей, рожденных от таких женщин, имеют различные врожденные пороки развития: это может быть и синдром Дауна, и ряд других генетических аномалий.

          Этические проблемы

          По всему миру действуют организации, помогающие людям с хромосомным заболеванием адаптироваться к жизни в обществе. 21 марта отмечается Всемирный день человека с синдромом Дауна, и даже есть специальный символ, обозначающий синдром – желто-голубая лента. Однако при всей ширине резонанса относительно данного явления, этическая сторона вопроса долгие годы вызывает множество споров и противоречий. В частности, весьма острой является тема абортов.

          В 2002 году в ряде европейских стран были проведены исследования, которые показали высокий процент абортов среди беременных, которые получили положительные результаты пренатального тестирования на наличие у эмбриона синдрома Дауна. В подавляющем большинстве случаев (91-93%) семейные пары принимали совместное решение о прерывании беременности. Дальнейшие наблюдения показали, что в период с 1989 по 2006г этот уровень был неизменно высоким. Специалисты по вопросам этики и ряд специалистов из области медицины выражают обеспокоенность такой ситуацией и её этическими последствиями для общества. На сегодняшний день мнения специалистов разделяются и существуют диаметрально противоположные точки зрения на этот счет.

          Рональд Грин, специалист, занимающийся вопросами этики в области медицины, считает, что при наличии генетических отклонений у плода непременно стоит избавиться от него. Сходного мнения придерживается и руководитель Ассоциации Синдрома Дауна – Клэр Райнер. Клэр Райнер предлагает максимально популяризировать пренатальную диагностику и в тех случаях, когда будет обнаружено нарушение в развитии прибегать к искусственному прерыванию беременности. Для обоснования целесообразности данной процедуры указывается целый ряд причин: затруднения с проведением лечебных процедур и мероприятий, невозможность обеспечения должных условий для обучения, тяжелый процесс соицализации, внушительные финансовые затраты на содержание больного человека. Сторонники этой позиции предлагают родителям честно ответить самим себе на вопрос: готовы ли они посвятить свою жизнь тщательному уходу за особенным ребенком и осознают ли они, что окружающие семью люди также будут вовлечены в череду забот, которые не всегда приятны. Жизнь самого ребенка также сложно будет назвать легкой, и неизвестно, как сложится его судьба после того, как родителей не станет.

          Существуют и другая точка зрения на проблему абортов. Многие специалисты негативно относятся к росту числа абортов и чрезвычайно обеспокоены им. Есть ряд специалистов, указывающих на то, что такой подход практически идентичен различным евгеническим программам по убийству и стерилизации больных, которые проводились в XX веке некоторыми странами и осуждались цивилизованным миром. Последователи данной точки зрения считают, что такой взгляд попросту обесценивает человеческую жизнь, ведь эмбрион становится чем-то вроде неисправной детали в бытовой технике или ином механизме, которую можно легко выкинуть и заменить на другую. К сожалению, аборты во многих случаях оказывают серьезное неблагоприятное влияние на материнский организм, вызывают различные осложнения и даже могут грозить бесплодием.

          В конце концов, никто не может с уверенностью говорить, что больной синдромом Дауна глубоко несчастлив, непринят обществом, или живёт в бесконечных страданиях из-за своего состояния. Учитывая все эти аргументы, можно сказать, что очевидного разрешения проблемы этических разногласий на сегодняшний день просто нет. Каждая семья должна самостоятельно выбрать тот или иной вариант, в зависимости от своих убеждений и взглядов на жизнь.

          Надо признать, что в нашей стране оказывается недостаточная поддержка людей с генетическими заболеваниями. Малышу с синдромом Дауна необходимы регулярные осмотры и консультации врачей, что заставит родителей и ребенка постоянно сталкиваться с несовершенствами системы здравоохранения в России, либо вкладывать огромное количество денег в платную медицину. Трудности в получении образования, работы, налаживания личных контактов всю жизнь будут преследовать человека с данными отклонениями.

          Прерывание беременности по медицинским показаниям, к которым относится и синдром Дауна, разрешено законом и проводится на любом сроке беременности, поэтому не стоит осуждать тех родителей, которые решили, что не готовы взять на себя суровое жизненное испытание и подвергнуть ему своего ребенка. Для женщины гораздо безопаснее будет, если прерывание произойдет на ранних сроках беременности. Вот почему очень важно проходить своевременную пренатальную диагностику.

          Несмотря на все трудности, в некоторые семьи и даже публичные люди, например актриса и телеведущая Эвелина Бледанс, решаются на рождение и воспитание ребенка с синдромом Дауна. Этот шаг, несомненно, достоин уважения, однако стоит реалистично смотреть на ситуацию и правильно оценивать свою моральную готовность и финансовые возможности. У известных людей и в обеспеченных семьях всё же несколько больше возможностей помочь такому ребенку адаптироваться к жизни.

          panoramatest.ru